Вы здесь

Экссудативная семейная витреоретинопатия

Экссудативная семейная витреоретинопатияЭкссудативная семейная витреоретинопатия является наследственным заболеванием, которое передается по аутосомно-доминантному типу. При этом отсутствует перфузия в периферических областях сетчатки, в результате чего возникает неоваскуляризация.

Этиология заболевания

Точно причина этого заболевания не известна, но установлено, что оно наследуется по аутосомно-доминантному пути. Однако были зарегистрированы случаи и Х-сцепленного наследования, при котором половина пациентов не испытывает негативных симптомов.

Обычно у детей с семейной экссудативной витреоретинопатией не имеется других аномалий развития. Эти новорожденные доношенные, не имеют респираторных нарушений, то есть и не выполнялась гипероксигенация.

Клиника заболевания может различаться и, несмотря на двустороннее поражение,  часто отмечается асимметричность симптомов. При выраженных отклонениях возникает косоглазие или белый зрачковый рефлекс, характерные для младенческого возраста. Снижение зрения может проявляться в любом возрасте.

Отличительные симптомы

Классическим симптомом экссудативной семейной витреоретинопатии является отсутствие кровотока в периферических ретинальных капиллярах. На границе между васкуляризированной областью сетчатки и периферической зоной формирется неоваскуляризация. Дополнительно из-за сокращения фиброваскулрной ткани происходит стягивание сетчатки. Иногда можно обнаружить гемофтальм, возникший при кровоизлиянии в вещество стекловидного тела.

В ряде случаев формируется экссудативная и регматогенная отслойка сетчатки, субретинальная или интраретинальная липидная экссудация.  Все это нередко носит асимметричный характер.

Сопутствующие проявления

При тяжелом течении семейной экссудативной витреоретинопатии вознкиают:

  • Катаракта;
  • Отслойка сетчатки;
    неоваскулярная глаукома;
  • Лентовидная кератопатия;
  • Атрофия глазного яблока.

Иногда эти проявления сочетаются у одного пациента.

Дифференциальная диагностика

Если у пациента обнаружена отслойка сетчатки, то следует учитывать и другие причины, помимо семейной экссудативной витреоретинопатии, которые могли бы вызвать соответствующие изменения в младенческом возрасте.

При офтальмоскопии обычно удается выявить типичные изменения глазного дна. Одновременно требуется обследование всех членов семьи, так как при бессимптомном течении также выявляются аномалии в сетчатке.

Прогноз и лечение

Если заболевание проявилось в раннем возрасте, то более характерны тяжелые изменения сетчатки. Чтобы предотвратить прогрессирование неоваскуляризации, можно провести фотокоагуляцию или криотерапию периферической сетчатки, не содержащей капилляров.

В сложных случаях, когда возникла отслойка сетчатки, выполняют склеральное пломбирование или витрэктомию. Важно также обследовать всех членов семьи, так как прогрессирование заболевания может начаться в любом возрасте.

Лечение экссудативной семейной витреоретинопатии цена

Запишитесь
Наши цены

ВИТРЕОРЕТИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ

Передняя витрэктомия 1 категории сложности 34 000
Передняя витрэктомия 2 категории сложности 43 000
Передняя витрэктомия 3 категории сложности 55 000
Микроинвазивная витрэктомия 1 категории сложности 80 000
Микроинвазивная витрэктомия 2 категории сложности 96 000
Микроинвазивная витрэктомия 3 категории сложности 124 000
Микроинвазивная ревизия полости стекловидного тела 1 категории сложности 30 000
Микроинвазивная ревизия полости стекловидного тела 2 категории сложности 60 000
Микроинвазивная ревизия полости стекловидного тела 3 категории сложности 90 000
Введение силиконового масла в полость стекловидного 1 категории сложности 24 000
Введение силиконового масла в полость стекловидного 2 категории сложности 27 000
Закрытие сенильного макулярного отверстия 3 категории сложности 60 000
Эндодиатермокоагуляция 13 000
Эндолазеркоагуляция круговая периферическая 25 000
Эндолазеркоагуляция отграничительная (один квадрант) 10 000
Тампонада полости стекловидного тела перфторорганическими жидкостями 23 000
Тампонада полости стекловидного тела силиконовым маслом 23 000
Тампонада полости стекловидного тела газо-воздушной смесью 29 000
Тампонада полости стекловидного тела воздухом 15 000
Ретинотомия 5 000
Эндодренирование субретинальной жидкости 11 000
Ретинэктомия 15 000
Удаление силиконового масла из полости стекловидного тела с ревизией полости стекловидного тела 1 категория сложности 55 000
Удаление силиконового масла из полости стекловидного тела с ревизией полости стекловидного тела 2 категория сложности 65 000
Удаление перфторорганических жидкостей с ревизией полости стекловидного тела 53 000
Удаление инородного тела из полости стекловидного тела 30 000
Периферическая витрэктомия 15 000
Ревизия передней камеры 15 000
Базальная иридэктомия 15 000