Вы здесь

Экссудативная семейная витреоретинопатия

Экссудативная семейная витреоретинопатияЭкссудативная семейная витреоретинопатия является наследственным заболеванием, которое передается по аутосомно-доминантному типу. При этом отсутствует перфузия в периферических областях сетчатки, в результате чего возникает неоваскуляризация.

Этиология заболевания

Точно причина этого заболевания не известна, но установлено, что оно наследуется по аутосомно-доминантному пути. Однако были зарегистрированы случаи и Х-сцепленного наследования, при котором половина пациентов не испытывает негативных симптомов.

Обычно у детей с семейной экссудативной витреоретинопатией не имеется других аномалий развития. Эти новорожденные доношенные, не имеют респираторных нарушений, то есть и не выполнялась гипероксигенация.

Клиника заболевания может различаться и, несмотря на двустороннее поражение,  часто отмечается асимметричность симптомов. При выраженных отклонениях возникает косоглазие или белый зрачковый рефлекс, характерные для младенческого возраста. Снижение зрения может проявляться в любом возрасте.

Отличительные симптомы

Классическим симптомом экссудативной семейной витреоретинопатии является отсутствие кровотока в периферических ретинальных капиллярах. На границе между васкуляризированной областью сетчатки и периферической зоной формирется неоваскуляризация. Дополнительно из-за сокращения фиброваскулрной ткани происходит стягивание сетчатки. Иногда можно обнаружить гемофтальм, возникший при кровоизлиянии в вещество стекловидного тела.

В ряде случаев формируется экссудативная и регматогенная отслойка сетчатки, субретинальная или интраретинальная липидная экссудация.  Все это нередко носит асимметричный характер.

Сопутствующие проявления

При тяжелом течении семейной экссудативной витреоретинопатии вознкиают:

  • Катаракта;
  • Отслойка сетчатки;
    неоваскулярная глаукома;
  • Лентовидная кератопатия;
  • Атрофия глазного яблока.

Иногда эти проявления сочетаются у одного пациента.

Дифференциальная диагностика

Если у пациента обнаружена отслойка сетчатки, то следует учитывать и другие причины, помимо семейной экссудативной витреоретинопатии, которые могли бы вызвать соответствующие изменения в младенческом возрасте.

При офтальмоскопии обычно удается выявить типичные изменения глазного дна. Одновременно требуется обследование всех членов семьи, так как при бессимптомном течении также выявляются аномалии в сетчатке.

Прогноз и лечение

Если заболевание проявилось в раннем возрасте, то более характерны тяжелые изменения сетчатки. Чтобы предотвратить прогрессирование неоваскуляризации, можно провести фотокоагуляцию или криотерапию периферической сетчатки, не содержащей капилляров.

В сложных случаях, когда возникла отслойка сетчатки, выполняют склеральное пломбирование или витрэктомию. Важно также обследовать всех членов семьи, так как прогрессирование заболевания может начаться в любом возрасте.

Лечение экссудативной семейной витреоретинопатии цена

Запишитесь
Наши цены

ВИТРЕОРЕТИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ

Передняя витрэктомия 1 категории сложности34 000
Передняя витрэктомия 2 категории сложности43 000
Передняя витрэктомия 3 категории сложности55 000
Микроинвазивная витрэктомия 1 категории сложности80 000
Микроинвазивная витрэктомия 2 категории сложности96 000
Микроинвазивная витрэктомия 3 категории сложности124 000
Микроинвазивная ревизия полости стекловидного тела 1 категории сложности30 000
Микроинвазивная ревизия полости стекловидного тела 2 категории сложности60 000
Микроинвазивная ревизия полости стекловидного тела 3 категории сложности90 000
Введение силиконового масла в полость стекловидного 1 категории сложности24 000
Введение силиконового масла в полость стекловидного 2 категории сложности27 000
Закрытие сенильного макулярного отверстия 3 категории сложности60 000
Эндодиатермокоагуляция13 000
Эндолазеркоагуляция круговая периферическая25 000
Эндолазеркоагуляция отграничительная (один квадрант)10 000
Тампонада полости стекловидного тела перфторорганическими жидкостями23 000
Тампонада полости стекловидного тела силиконовым маслом23 000
Тампонада полости стекловидного тела газо-воздушной смесью29 000
Тампонада полости стекловидного тела воздухом15 000
Ретинотомия5 000
Эндодренирование субретинальной жидкости11 000
Ретинэктомия15 000
Удаление силиконового масла из полости стекловидного тела с ревизией полости стекловидного тела 1 категория сложности55 000
Удаление силиконового масла из полости стекловидного тела с ревизией полости стекловидного тела 2 категория сложности65 000
Удаление перфторорганических жидкостей с ревизией полости стекловидного тела53 000
Удаление инородного тела из полости стекловидного тела30 000
Периферическая витрэктомия15 000
Ревизия передней камеры15 000
Базальная иридэктомия15 000