Содержание
- Причины возникновения и классификация
- Признаки афакии
- Диагностика
- Лечение афакии
- Прогноз при афакии и ее профилактика
Причины возникновения и классификация
Клиническая классификация включает две формы патологии – врожденную афакию и приобретенную. Врожденная афакия – заболевание орфанного (редкого) типа с плохо изученной частотой возникновения в популяции. Приобретенная афакия, как правило, — патология, встречающаяся после хирургического вмешательства, обычно после экстракции катаракты. Риск приобретенной афакии резко возрастает у людей после 40 лет. И в экономически развитых странах уже прогнозируется рост численности данной формы патологии. Возникновение афакии (врожденной или приобретенной) никак не связано с половой или расовой принадлежностью.
Специалисты подразделяют врожденную афакию на две разновидности: первичную, возникающую из-за аплазии (отсутствия) хрусталика и вторичную, которая обусловлена внутриутробной его резорбцией (рассасыванием). В соответствии с локализацией аномалии, отсутствие хрусталика бывает односторонним (монокулярным) и двусторонним (бинокулярным).
Главной причиной врожденной афакии называют нарушение формирования хрусталика на эмбриональном этапе развития. При аплазии хрусталика, к примеру, отделения от наружной эктодермы хрусталикового пузырька не происходит. В норме ответственными за этот процесс являются PAX6 и BMP4 гены. В соответствии со степенью снижения их экспрессии, на определенных этапах развития эмбриона возможно возникновение переднего лентиконуса, переднекапсульной катаракты либо аномалии Петерса, которые сочетаются с отсутствием хрусталика. Существуют экспериментальные доказательства, что первичная форма врожденной афакии также может быть обусловлена задержкой развития структур глаза на этапе роговично-хрусталикового контакта.
Вторичная форма заболевания возникает при идиопатической спонтанной абсорбции хрусталика. По одной из гипотез, она развивается в процессе самопроизвольной мутации из-за нарушение построения базальной мембраны, которая в процессе эмбриогенеза формирует капсулу хрусталика.
Главной причиной приобретенной афакии являются хирургические операции, в частности, экстракция катаракты, а также вывих и подвывих хрусталика. Кроме того, патология может возникать из-за проникающего ранения либо контузии глаза.
Признаки афакии
Одним из типичных признаков афакии является дрожание радужки или иридодонез, обнаружить который можно при движении глаз. Обследование выявляет у пациентов снижение остроты зрения, потерю аккомодационной способности. Особенно неблагоприятной в плане прогноза считается односторонняя форма афакии, из-за того, что патология осложняется анизейконией (состояние, при котором зрачки здорового и пораженного глаза отличаются по размеру). Аномалия, индуцированная органической патологией, проявляется различным размером изображений на сетчатке одного и второго глаза, что становится причиной резкого ухудшения бинокулярного зрения.
При врожденной афакии наблюдается прогрессирующее снижение зрения и относительная стабильность прочих клинических симптомов. Отсутствие своевременного лечения способно привести пациента к слепоте.
Послеоперационная афакия отличается стадийностью течения основного заболевания, ставшего причиной хирургической операции по удалению хрусталика. При травматической афакии, в клинической картине определяется прогрессирующее нарастание симптоматики. Одним из ранних проявлений при этом является серьезный болевой синдром, сопровождающийся нарастанием местного отека и постепенным снижением остроты зрения.
К астенопическим жалобам пациентов с афакией можно отнести: туман перед глазами, двоение изображений, неспособность к фиксации. Иногда афакия сопровождается неспецифическими проявлениями. К ним можно отнести головную боль, высокую раздражительность, общую слабость.
Врожденная афакии, как и удаление хрусталика в раннем возрасте может осложниться микрофтальмией. Когда капсула хрусталика полностью отсутствует ограничением стекловидному телу служит только пограничная мембрана, что провоцирует развитие грыжи стекловидного тела. Если происходит разрыв пограничной мембраны, переднюю камеру глаза заполняет содержимое стекловидного тела. Применение контактной коррекции при афакии может стать провоцирующим образования рубцов роговицы фактором, а также развития кератита.
Диагностика
Кроме общего осмотра глаз, диагностика афакии требует проведения целого ряда специальных исследований органа зрения: биомикроскопии глаза, визометрии, гониоскопии, рефрактометрии, офтальмоскопии и УЗИ.
Визометрия показан всем пациентам, она выявляет степень ухудшения остроты зрения, что необходимо перед проведением коррекции. Проведение гониоскопии выявляет увеличение глубины передней камеры глаза. Офтальмоскопия позволяет обнаружить сопутствующие патологии и выбрать тактику дальнейшего лечения. Ведь наряду с рубцовыми изменениями сетчатки и хориоидеи, афакию часто сопровождает хориоретинальная дистрофия центральной области сетчатки, хориоретинальные очаги по периферии сетчатки и частичная атрофия зрительного нерва.
В случае односторонней афакии методика рефрактометрии дает возможность определять на глазу без хрусталика снижение рефракции на 9,0 – 12,0D. У детей после удаления врожденной катаракты возникает гиперметропия, в среднем составляющая 10,0 – 13,0 D. При врожденной афакии дальнозоркости способствует также возникновение микрофтальма.
Оптический срез хрусталика методом биомикроскопии визуализировать не удается. Не часто удается выявить лишь остатки капсулы. Отражение от передней и задней поверхностей хрусталика при тесте с фигурками Пуркинье-Сансона, отсутствует.
Лечение афакии
Афакию корригируют (исправляют), применяя очки, контактные линзы и искусственные хрусталики — интраокулярные линзы. Очковую коррекцию зрения, как правило, назначают при двусторонней форме заболевания. Очки при односторонней афакии применяют, только когда контактные методы коррекции пациентом не переносятся. Для нормально видящего глаза выбор стекла затруднен, ведь даже стекло силой +10 D с преломляющей силой хрусталика несопоставимо, так как последняя равняется 19 D. Это объясняется коэффициентом преломления жидкости, в окружении которой находится хрусталик, ведь он выше, чем коэффициент воздуха, окружающего стекло. Сила преломления стеклянной линзы напрямую связана с рефракцией пациента. В случае гиперметропии подбираются очки, имеющие более сильную оптику, чем в случае миопии. Если пациент до удаления хрусталика имел высокую степень миопии, после его удаления в средствах коррекции необходимости нет, однако из-за аккомодационной способности, пациенту необходимы очки для близкого расстояния сильнее на 3,0 D, чем для зрения вдаль.
Интраокулярная и контактная коррекция зрения назначается пациентам с афакией одного глаза, так как очки в этом случае станут усугублять анизейконию.
Интраокулярная коррекция выполняется в ходе хирургического вмешательства, когда пациенту имплантируется искусственный хрусталик с подобранной индивидуально оптической силой. При этом, заднекамерные линзы считаются наиболее предпочтительным вариантом лечения, т. к. они обеспечивают хорошее качество зрения, благодаря своей локализации в ложе естественного хрусталика. Данная методика подходит и для коррекции врожденной афакию, правда только по достижению ребенком возраста 2-х лет.
Прогноз при афакии и ее профилактика
При правильном методе коррекции афакии прогноз для жизни пациента и его трудоспособности благоприятный. Однако, если своевременное лечение отсутствует, высок риск утраты зрения полностью, что в последующем станет причиной инвалидизации.
Специфические меры способные предотвратить врожденную афакию, в офтальмологической практике отсутствуют. С целью предотвращения случаев приобретенной афакии следует ежегодно проходить офтальмологический осмотр, которые поможет своевременно диагностировать сложные заболевания приводящие к вынужденному хирургическому удалению хрусталика. Лицам, имеющим высокий риск получения травм глаза из-за особенностей профессиональной деятельности, обязательно использовать в работе средства защиты – маски и очки.
