Буллезная кератопатия и её лечение

Содержание

1. Причины возникновения
2. Патогенез
3. Виды и типы патологии
4. Симптомы буллезной кератопатии
5. Осложнения
6. Диагностика кератопатии
7. Лечение кератопатии
8. Прогноз и профилакти

Буллезная кератопатия представляет собой патологическое состояние роговицы, сопровождающееся ее отеком и изменением эпителиального слоя формирующимися специфическими пузырьками — «буллами». Среди симптомов патологии: болевой синдром, снижение остроты зрения, ощущение присутствия в глазу инородного тела, светобоязнь, слезотечение. В качестве диагностики проводится биомикроскопия, офтальмоскопия, УЗИ глаза, кератопахиметрия, визометрия, гониоскопия, тонометрия. Ранние стадии заболевания лечатся консервативными методами. Нередко показано ношение контактных линз, выполнение фототерапевтической кератэктомии, кросслинкинга. Для лечения III-V стадии заболевания проводят кератопластику (послойную или сквозную).

Буллезная кератопатия, являющаяся вторичной эндотелиально-эпителиальной дистрофией, в подавляющем большинстве случаев возникает после проведения хирургических операций на переднем отделе глаза. По итогам оперативного лечения IV-V стадий заболевания, острота зрения восстанавливается только на 30%. Реакции отторжения трансплантата, согласно статистическим данным, возможны у 6% прооперированных пациентов. В 91% случаев болевой синдром удается купировать полностью. У 8% пациентов патология принимает рецидивирующее течение с образованием на поверхности роговицы единичных булл и областей эрозии. Заболевание имеет повсеместное распространение. Частота заболеваемости у мужчин и женщин одинакова.

Причины возникновения

Буллезная кератопатия — патология приобретенная, и все же довольно часто имеются наследственные предпосылки к возникновению данного заболевания, хотя сами генетические мутации и тип наследования болезни не изучены. К основным причинам развития патологии, специалисты относят:

• Эндотелиальную дистрофию Фукса, когда из-за генетически детерминированного апоптоза клеток заднего эпителия, повышается его проницаемость, что ведет к возникновению заболевания.
• Инфекции глаз. Патология возникает при поражении роговицы инфекционными агентами герпетической либо сифилитической природы. Специфические помутнения роговицы выявляются и у новорожденных, что позволяет говорить об инфицировании при прохождении родовыми путями.
• Травмы роговицы. Механическая травма или ожог роговицы сопровождаются повышенной экссудацией, что провоцирует образование специфических «булл».
• Ятрогенное воздействие. Заболевание может развиться после операции по поводу катаракты и имплантации интраокулярных линз в раннем послеоперационном периоде.

Патогенез

Заболевание развивается при нарушении функции эндотелиального и эпителиального слоев роговицы. Это происходит в случае повышенной проницаемости эндотелия, что становится причиной пропитывания внутриглазных тканей жидкостью передней камеры глаза. Скопление транссудата приводит к формированию на поверхностном слое небольших пузырьков — «булл». При хроническом отеке происходит существенное нарушение трофических процессов. Организация экссудата при присоединении воспалительного момента становится причиной образования стойкого помутнения. В случае утолщения роговицы возникает вторичное воздействие на нервные волокна с возникновением болевого синдрома. Снижение остроты зрения происходит, с одной стороны, из-за нарушения проницаемости оптических сред, а с другой стороны, из-за деформации и сужения зрачка.

Виды и типы патологии

Буллезная кератопатия бывает врожденной и приобретенной. Риск возникновения заболевания выше у лиц с прозрачной, нормальной толщины роговицей, плотность эндотелиоцитов которой составляет 320-510 кл/мм².

Используемая в клинической офтальмологии классификация, стадии болезни подразделяет так:

• I – определяются участки с неравномерным расположением клеток эндотелия и небольшим снижением прозрачности роговицы, толщина которой составляет до 0,7мм.
• II – визуализируется умеренное снижение прозрачности роговицы при ее толщине 0,7-0,79мм. Клетки эндотелиального слоя имеют выраженную гипертрофию и полностью покрывают роговицу. Наблюдается снижение количества эндотелиоцитов.
• III – выявляется значительное нарушение прозрачности роговицы, средняя толщина которой превышает 0,8мм. Клетки эндотелия благодаря отросткам соединяются между собой.
• IV – прозрачность роговицы резко снижена, толщина ее составляет в среднем 0,97мм. Визуализируются отдельные группы эндотелиоцитов.
• V – определяется выраженное помутнение роговицы, чья толщина превышает 1,15мм. Среди эндотелиоцитов определяются единичные клетки.

Симптомы буллезной кератопатии

Начальная стадия заболевания редко сопровождаются выраженными симптомами. Пациенты могут отмечать ощущение дискомфорта в глазах, сопровождающееся слезотечением. Внешних изменений радужки нет, зрение остается в пределах нормы.

На второй стадии в глазу может возникать ощущение инородного тела, его орбитальная конъюнктива периодически краснеет. Снижение зрительных функций очень незначительное.

На следующей стадии заболевания, пациенты имеют жалобы на слезотечение и фотофобию. В глазах возникает дискомфорт и легкие рези, практически постоянно сохраняется ощущение «песка» или инородного тела. При растяжении нервных волокон возникает выраженный колющий болевой синдром. Острота зрения падает.

Четвертая стадия болезни характеризуется присоединением иррадиирующей в надбровные дуги, а также в височные и лобные доли, сильной головной боли. Зрительная дисфункция продолжает прогрессировать, перед глазами появляется «туман» или «пелена».

В терминальной стадии пациенты отмечают практически нестерпимые боли и резкое снижение функции зрения, вплоть до светоощущения. При этом, применяемые методы контактной коррекции не дают желаемых результатов. Из-за выраженного отека, покраснения конъюнктивы и деформации зрачка помимо общей симптоматики, также формируется косметический дефект глаза.

Осложнения

Первая стадия заболевания, как правило, осложнениями не сопровождается. При переходе буллезной кератопатии во вторую стадию часто отмечается рецидивирующий ирит. На третьей стадии возможно развитие иридоциклита, на четвертой, возникает помутнение хрусталика и ретрокорнеальная мембрана. При буллезной кератопатии достаточно распространен поверхностный кератит. При вовлечении в процесс заднего отрезка глаза возникают множественные синехии, происходит отслойка сетчатки. Терминальная стадия сопровождается возникновением вторичной глаукомы. Самым неблагоприятным исходом заболевания становится полная слепота, требующая энуклеации глаза при некупируемом выраженном болевом синдроме.

Диагностика кератопатии

Пациентам с буллезной кератопатией, для диагностики заболевания предстоит проведение наружного осмотра и применение специальных методов исследования глаз. На осмотре офтальмолог визуально определяет стойкое помутнение в переднем отделе глаза, которое зачастую сочетается с покраснением орбитальной конъюнктивы.

Назначаемый после комплекс офтальмологических исследований состоит из:

• Биомикроскопии глаза. Она выявит на начальной стадии отек эндотелиального слоя, а на десцементовой мембране единичные складки. При второй стадии отечность останется стойкой и ограниченной, определяется диффузное распыление пигмента, множественные складки. В дополнение к уже описанным на следующей стадии возникает инъекция конъюнктивальных сосудов, появляются проявления поверхностного кератита, эрозии, неоваскуляризация. Четвертая стадия проявляется распространившимся на все слои отеком. В терминальной стадии характерны разной плотности сосудистые помутнения. Роговица представляет собой плотную рубцовую ткань, покрытую очагами изъязвлений.
• Кератопахиметрии. Ее проведение обязательно для определения локализации отека и толщины роговицы, которая в центральной части может достигать 600- 1500мкн.
• Визометрии. Определяемое зрения обычно составляет от 0,1-0,3D. Случаи тяжелого поражения сопровождаются только светоощущением.
• Офтальмоскопии. Подобное исследование возможно только до 4 стадии заболевания. При этом полученный с глазного дна рефлекс имеет розовый, реже серый цвет. Визуализируются признаки отслойки сетчатки.
• Гониоскопии. Исследование может выявить на пятой стадии облитерацию угла передней камеры из-за организации экссудата и отложения пигментных гранул. Внутриглазная влага прозрачная, с фибриллами стекловидного тела. Определяются иридокорнеальные сращения.
• УЗИ глаза. Процедура определяет на третьей стадии зрачковую экссудативную пленку и задние сенехии. На 5 стадии показана всем пациентам из-за заращения зрачкового отверстия. Также выявляет в стекловидном теле помутнение или деструкцию.
• Бесконтактной тонометрии. Нарушение оттока внутриглазной жидкости при тотальном поражении сопровождается повышением ВГД.

Необходима дифференциальная диагностика с кератитом и первичной кератопатией Фукса. Болезнь Фукса сопровождается двухсторонним процессом поражения, в анамнезе отсутствует запись об оперативных вмешательствах, но отмечена генетическая предрасположенность. Ультразвуковое исследование не обнаруживает признаков поражения глазных яблок. При кератите, в отличие от буллезной кератопатии выявляется локальный отек и воспалительный инфильтрат. Отсутствие эпителия обнаруживается только в зоне инфильтрата. Толщина роговицы по данным кератопахиметрии составляет до 800-1000 мкн, признаки ее истончения определяются реже. Пациенты часто указывают на взаимосвязь между возникновением кератита и воспалительными заболеваниями, которые были ими перенесены, полученными микроповреждениями, несоблюдением санитарных норм.

Лечение кератопатии

Целесообразная схема лечения буллезной кератопатии определяется стадией патологии с учетом выраженности вторичных изменений глаза. Всем пациентам с данным заболеванием показана терапия кератопротекторами – препаратами искусственной слезы, натрия гиалуронатом, декспантенолом. Обязательно соблюдение мер профилактики инфицирования. Вместе с тем комплекс лечения включает:

• Медикаментозную терапию. Она эффективна на начальных стадиях болезни и включает применение антибиотиков и гипотензивных препаратов, инстилляции которых назначаются на весь период течения заболевания с целью предупреждения кератита. Гипотензивная терапия проводится при повышении ВГД, выявлении клинической картины офтальмотонуса и вторичной глаукомы. Глюкокортикостероиды рекомендованы для купирования симптомов воспаления.

• Контактные методы коррекции.Применение мягких контактных линз улучшает процесс регенерации эпителиального слоя. Как правило, назначаются линзы с гидрофильной структурой либо силикон-гидрогелевой. Благодаря им незначительно купируется болевой синдром. Такой тип линз применяется и в случае формирования на роговице эрозивных поражений, при резистентности к лечению медикаментозными средствами.
• Фототерапевтическую кератэктомию. Ее назначают при отсутствии ожидаемого эффекта медикаментозной терапии у пациентов имеющих стойкий болевой синдром. Процедура противопоказана при толщине роговицы до 450 мкн, не компенсированной глаукоме, инфекционных осложнениях. Альтернативой ей может служить роговичный кросслинкинг (коллагеновый с рибофлавином).
• Кератопластику.Операцию сквозной либо послойной пластики назначают пациентам с буллезной кератопатией при отсутствии зрения и выраженном болевом синдроме на последних стадиях заболевания. Противопоказанием к ее проведению служит высокий риск отторжения трансплантата, отслойки сетчатки, субатрофии глаза.
• Физиотерапию. Процедуры с гелий-неоновым лазером обладают противовоспалительным и противоотечным действием.

При сужении отверстия зрачка, вместе с основным лечением рекомендовано применять М-холинолитики длительного действия. В случае воспалительных осложнений целесообразно использование антибиотики группы фторхинолонов. Выраженная болезненность, сопровождающая течение заболевания должна сниматься местными анестетиками и наркотическими анальгетиками.

При подготовке к операции, назначаются антибактериальные средства и глюкокортикостероиды, проводится премедикация.

Прогноз и профилактика

Исход буллезной ретинопатии напрямую связан с тяжестью течения заболевания. Своевременное лечение начальных стадий заболевания гарантирует полное восстановление ткани роговицы и зрительных функций. Лечение третьей стадии характеризуется также относительно благоприятным прогнозом. На последних стадиях для устранения дисфункции обязательно проведение кератопластики либо кератопротезирования.

Специфические меры профилактики заболевания отсутствуют. Неспецифические превентивные меры включают лечение воспалительных и инфекционных патологий глаз, при проведении оперативных мероприятий на роговице соблюдение правил асептики и антисептики.