Точно причина этого заболевания не известна, но установлено, что оно наследуется по аутосомно-доминантному пути. Однако были зарегистрированы случаи и Х-сцепленного наследования, при котором половина пациентов не испытывает негативных симптомов.
Обычно у детей с семейной экссудативной витреоретинопатией не имеется других аномалий развития. Эти новорожденные доношенные, не имеют респираторных нарушений, то есть и не выполнялась гипероксигенация.
Клиника заболевания может различаться и, несмотря на двустороннее поражение, часто отмечается асимметричность симптомов. При выраженных отклонениях возникает косоглазие или белый зрачковый рефлекс, характерные для младенческого возраста. Снижение зрения может проявляться в любом возрасте.
Классическим симптомом экссудативной семейной витреоретинопатии является отсутствие кровотока в периферических ретинальных капиллярах. На границе между васкуляризированной областью сетчатки и периферической зоной формирется неоваскуляризация. Дополнительно из-за сокращения фиброваскулрной ткани происходит стягивание сетчатки. Иногда можно обнаружить гемофтальм, возникший при кровоизлиянии в вещество стекловидного тела.
В ряде случаев формируется экссудативная и регматогенная отслойка сетчатки, субретинальная или интраретинальная липидная экссудация. Все это нередко носит асимметричный характер.
При тяжелом течении семейной экссудативной витреоретинопатии вознкиают:
Иногда эти проявления сочетаются у одного пациента.
Если у пациента обнаружена отслойка сетчатки, то следует учитывать и другие причины, помимо семейной экссудативной витреоретинопатии, которые могли бы вызвать соответствующие изменения в младенческом возрасте.
При офтальмоскопии обычно удается выявить типичные изменения глазного дна. Одновременно требуется обследование всех членов семьи, так как при бессимптомном течении также выявляются аномалии в сетчатке.
Если заболевание проявилось в раннем возрасте, то более характерны тяжелые изменения сетчатки. Чтобы предотвратить прогрессирование неоваскуляризации, можно провести фотокоагуляцию или криотерапию периферической сетчатки, не содержащей капилляров.
В сложных случаях, когда возникла отслойка сетчатки, выполняют склеральное пломбирование или витрэктомию. Важно также обследовать всех членов семьи, так как прогрессирование заболевания может начаться в любом возрасте.
Главный врач, врач-офтальмолог высшей категории, микрохирург
Глазные капли назначают четырьмя группами: антибиотик, кортикостероид, НПВС и, при необходимости, слезозаместители. Все 4 группы после операции работают вместе. Каждая группа закрывает свою задачу. Заменить одну другой нельзя.
Сводная таблица из тринадцати видов глазных операций: что решает каждая, сколько длится вмешательство и на какую страницу идти дальше. Отдельно разобраны подготовка, анализы и восстановление.
Ребёнок моргает чаще обычного: разбираем, когда виноваты экраны и зрение, а когда транзиторный тик, и почему обследование начинают с офтальмолога.
Плотный шарик на веке у ребенка чаще всего оказывается халязионом. Разбираем, почему он появляется, сколько рассасывается и как избежать рецидивов.
У грудничка гноится глаз: чаще виноват закрытый слёзный канал, а не инфекция. Как отличить дакриоцистит от конъюнктивита и чего не делать дома.
Разбор для родителей: пять причин нагноения глаз у детей от года, домашний уход по правилам поликлиник и восемь признаков для срочного осмотра.
Под словом «мешки» прячутся три разные причины: жировая грыжа, задержка жидкости и болезнь века. Каждая ведёт к своему врачу — разбираем, какой признак на что указывает.
Ощущение песка в глазах описывает симптом, а не диагноз. Время суток, когда становится хуже, сужает круг причин быстрее списка из десяти диагнозов.
