Содержание
- Причины возникновения
- Проявления заболевания
- Диагностика кератоглобуса
- Лечение кератоглобуса
- Прогноз и профилактика
Кератоглобус впервые был описан греческим офтальмологом Трантасом А. в 1907 году. Среди всех эктазий роговицы его распространенность составляет не более 1,7%. В связи с анатомической предрасположенностью, у мужчин заболевание встречается значительно чаще, чем у женщин. Ведь у них роговица в норме тоньше практически на 0,09 мм. Благодаря имеющимся сегодня методам диагностики, офтальмологи получили возможность выявлять кератоглобус уже в 6-месячном возрасте, хотя зачастую диагноз устанавливается в 6 лет, когда проводится профилактический осмотр у офтальмолога пред поступлением в школу.
Кератоглобус сопровождается снижением остроты зрения, возникновением диплопии (двоения), слезотечением и фотофобией. Для диагностики необходимы данные анамнеза, первичный осмотр, визометрия, тонометрия, пахиметрия, УЗИ- измерение продольной оси глаз и УЗИ биомикроскопия, а также кератотопография. В качестве лечения, на ранних стадиях кератоглобуса применяют контактную коррекцию. В отсутствии результата, может быть назначена сквозная субтотальная кератопластика или УФ-кросслинкинг. Вне адекватного лечения кератоглобус часто сопровождается различными осложнениями и способен стать причиной потери зрения полностью.
Причины возникновения
Самая частая причина возникновения кератоглобуса — генетически обусловленный дефицит синтеза эластина. Этот фибриллярный белок образуется при участии гена ELM. Мутация в некоторых локусах гена ELM либо снижение количества десмозинов становятся причиной нарушения поперечных сшивок. И именно это снижает порог прочности для эластических волокон роговой оболочки. Прогрессирование в периферических ее отделах дистрофических изменений приводит к истончению волокон и потере ими эластических свойств. В итоге, роговица постепенно начинает приобретать форму шара.
Согласно последним исследованиям, эластин и коллаген, содержащиеся в переднем решетчатом слое лимба, обеспечивают прочность и эластичность роговицы, а также стимулируют процессы ее регенерации, так как располагаются под слоем стволовых клеток. Таким образом, среди триггеров развития кератоглобуса называют и патологию данного слоя.
Достаточно редко, синтез эластина может нарушаться сбоями системного характера. В этом случае возникает сочетание кератоглобуса с иными патологиями соединительной ткани (как правило, это синдромы: Элерса-Данлоса, Марфана, Рубинштейна-Тейби). Врожденная форма кератоглобуса также может развиваться как осложнение синдрома «голубых склер» либо амавроза Лебера.
Возникновение приобретенного кератоглобуса – случай довольно редкий. Этиологически он может быть обусловлен дистиреоидной офтальмопатией, хроническим маргинальным блефаритоом или аллергическим кератоконъюнктивитом. В очень редких случаях в своей терминальной стадии, в кератоглобус трансформируется кератоконус, что становится известно по результатам иммуногистохимического и гистопатологического исследований.
При изменении формы роговицы изменяется и размер передней камеры глаза, глубина которой увеличивается в сравнении с нормой в 2-2,5 раза. Прогрессирование кератоглобуса также сопровождается увеличением кривизны роговицы и продольного размера глазного яблока. Патологический процесс сопровождается нарушением рефракции, что проявляется прогрессированием клинических проявлений — близорукости и астигматизма. Острый кератоглобус может возникать при разрыве в строме или зоне десцементовой мембраны.
Проявления заболевания
С точки зрения клинических признаков, принято различать острый кратоглобус (или водянку роговицы) и хронический. При отсутствии водянки роговицы, заболевание рассматривают как хронически текущее. Первые симптомы кератоглобуса отмечаются в детстве, когда у ребенка возникает прогрессирующее снижение зрения, практически не поддающееся коррекции. При изменении формы роговицы возникает астигматизмоподобная деформация глаза. Пациенты отмечают двоение видимых изображений и искривление их очертаний. При одностороннем поражении это объясняется нарушением бинокулярного зрения. Двухсторонний кератоглобус проявляется симптоматикой страбизма редко. Обычно при двустороннем поражении аномалии стереоскопического зрения являются симптомом отека роговицы.
Из-за искривленной шаровидной формы роговицы происходит увеличение продольного размера глазного яблока, что становится одним из факторов повышения риска его травматизации. Сомкнуть глаза без дополнительных усилий становится намного труднее. При раздражении роговицы, корнеальный рефлекс не возникает. Поздние стадии кератоглобуса сопровождаются обильным слезотечением из-за трения о выпуклую роговицу ресничных волос. Это приводит к образованию язвенных дефектов, возможно присоединение и симптоматики кератита, что сопровождается фотофобией.
Пациенты с кератоглобусом в большинстве случаев предъявляют жалобы на чрезмерную утомляемость глаз при длительной зрительной нагрузке и возникновение головной боли. Заболевание может развиваться изолированно либо сопровождать синдром Ван-дер-Хуве либо врожденный амавроз Лебера.
Среди клинических симптомов синдрома Ван-дер-Хуве основными являются: голубые склеры, остеопороз, ухудшение слуха. При классическом амаврозе Лебера без анатомических предпосылок происходит снижение либо потеря зрения. Возникновение кератоглобуса на фоне описанных патологий имеет неблагоприятный прогноз и часто осложняется кератитом.
Диагностика кератоглобуса
Основанием для постановки диагноза «кератоглобус» служат данные анамнеза, результаты физикального обследования, визометрии, УЗ- измерения продольного размера глаз и УЗ- биомикроскопии, тонометрии, пахиметрии, кератотопографии.
Данные анамнеза зачастую содержат сведения, что у пациента уже отмечался кератоглобус у близких родственников либо у одного из родителей. Реже кератоглобус возникает, как следствие других патологий глаз или поражений соединительной ткани.
Исследование роговицы при кератоглобусе, как правило, выявляет выраженное изменение ее формы (т.н. шаровидная радужка), могут обнаруживаться рубцы либо эрозии. При проведении визометрии отмечается снижение остроты зрения, степень которого зависит от стадии кератоглобуса. Обычно в начальной стадии, степень миопии еще не высока — до -3D. При отсутствии лечения и прогрессировании патологии, миопия развивается до более высокой степени свыше -6 D. Тонометрия может указывать, как на нормальное давление, так и на незначительное его повышение.
В случае острого кератоглобуса, применение метода УЗ-биомикроскопии позволяет обнаружить вертикальный (чаще всего) разрыв десцеметовой мембраны в центральном отделе, а также отек стромы. Хронический кератоглобус не изменяет толщины роговицы в центре или она несколько снижена, однако по периферии наблюдается выраженное ее истончение. Передняя камера глаза нередко становится более глубокой и ее размер приближается к 8-10 мм. При этом радужка и хрусталик глаза остаются в пределах нормы.
Проводимая для определения кривизны роговицы кератотопография, выявляет изменения более 3 мм в центральной ее части, в меридианах SimK1 и SimK2 ниже -0,26 индекса сферичности, также изменены показатели оптических свойств и однородности.
При проведении пахиметрии изменения толщины роговицы диагностируются еще более точно. Так толщина роговицы в лимбальной области при кератоглобусе может составлять менее 0,7 мм, а в центральной ее части – почти 0, 545 мм. УЗ-измерение продольного размера глаза показывает удлинение сагиттальной оси, которая становится более 24 мм и обуславливает соответствующую степень миопии.
Лечение кератоглобуса
При выявлении кератоглобуса на ранних стадия развития заболевания, вполне эффективна коррекция миопии контактными линзами или очками. Но прогрессирование заболевания до выраженного изменения кривизны роговицы, делает необходимым хирургическое лечение.
Прежде тактика хирургического лечения подразумевала выполнение субтотальной сквозной кератопластики. Это вмешательство имеет целью замену роговицы пациента донорским трансплантатом с предварительным облучением лоскута гелий-неоновым лазером и фиксацией по периферии роговицы. В послеоперационном периоде вследствие уменьшения толщины периферии роговой оболочки возникает необходимость исключить резкие движения головой.
К современным методам лечения кератоглобуса относят ультрафиолетовый кросс-линкинг коллагеновых волокон роговицы. Методика подразумевает фотополимеризацию волокон стромы посредством воздействия раствором рибофлавина, играющим роль фотосенсибилизатора. Происходящее при этом перекрестное связывание коллагеновых волокон, нормализует стромальный компонент и прогрессирование кератоглобуса останавливается. Хирургическую операцию кросс-линкинга выполняют под местной капельной анестезией. После ее выполнения роговицу промывают физиологическим раствором и вносят в глаз антибактериальные капели. Антибактериальные препараты показаны и в раннем послеоперационном периоде кросс-линкинга, когда их назначают в виде капель. Также назначается и прием мочегонных средств, которые должны нормализовать объем циркулирующей крови. После окончательного восстановления структуры роговицы могут применяться глюкокортикостероиды.
Прогноз и профилактика
Каких-либо специфических мер, способствующих профилактике кератоглобуса, нет, ведь подавляющее большинство случаев этой патологии имеет наследственную природу. При отягощенном наследственностью анамнезе нужно регулярно (дважды в год) проходить с ребенком офтальмологические обследования, начиная с 6-месячного возраста. В случае выявления близорукости или астигматизма обязательно применять средства ее коррекции. Для предупреждения рецидивов заболевания, в послеоперационном восстановительном периоде рекомендуется ограничение активных движений головой во избежание ее травматических повреждений.
Своевременное лечение кератоглобуса делает благоприятным прогноз для последующей жизни и трудоспособности. В запущенных формах, заболевание способно привести к инвалидизации пациента или полной утере зрения.
В случае кератоглобуса, возникшего на фоне патологии соединительной ткани, синдрома «голубых склер» либо врожденного амавроза Лебера, как правило, прогноз неблагоприятный.
