Сетчатка глаза, обеспечивающая хорошее зрение, состоит из десяти слоев. Ретиношизис обусловлен проникновением жидкости между ее внутренними слоями и скоплением там. Это вызывает расслоение сетчатой оболочки с нарушением ее нормальной функции.
Типы и виды заболевания
Специалистами принято выделять два вида ретиношизиса:
- Х-сцепленный врожденный.
- Дегенеративный, сенильный.
Х-сцепленный врожденный ретиношизис – генетически обусловленное наследственное заболевание, исходом которого становится расслоение сетчатки. Его причиной называют определенный ген, имеющий связь с Х-хромосомой, поэтому болезнь возникает исключительно у мальчиков. Развиться у девочек данный вид ретиношизиса не может, но они бывают носителями гена заболевания и передают его детям. Х-сцепленный ретиношизис, довольно редкая врожденная патология, которая выявляется у одного из 15 тыс. человек.
Симптоматика врожденного ретиношизиса, как правило, проявляется к десятилетнему возрасту ребенка, хотя в практике встречаются и более ранние случаи (в младенческом возрасте). Проявления заболевания выявляются симметрично на обоих глазах. Без адекватной терапии, естественное течение болезни приводит к серьезным нарушения зрения уже к школьному возрасту. Дальнейшее прогрессирование ретиношизиса в течение десятков лет постепенно приводит к абсолютной слепоте.
Сенильный ретиношизис – возрастная патология, чаще всего поражающая людей зрелого возраста (после 40 лет). Его вызывают периферические дегенеративные изменения сетчатой оболочки, сопровождающиеся скоплением жидкости в ее слоях – кисты сетчатки. Предположительно, возникновение кист вызывается нарушением местного кровообращения, по аналогии с большинством иных периферических дистрофий. Поэтому заболеванию чаще подвержены люди старшего и преклонного возрастов.
Проявления ретиношизиса
При вызванным ретиношизисом расслоении сетчатки, нарушается структура оболочки, что обуславливает ухудшение ее функций. Прежде всего, в процесс вовлекаются периферические области сетчатки, поэтому участки периферического зрения в проекции распространения и местоположения ретиношизиса начинают выпадать. Значительное повреждение сетчатки приводит к слабой темновой адаптации и нарушению ориентирования при низкой освещенности.
Продолжение распространения ретиношизиса к центральной зоне сетчатки, отвечающей за обеспечение качественного зрения, создает риск повреждения ее с необратимой потерей зрения, аналогичной отслойке сетчатки.
Х-сцепленный врожденный ретиношизис в некоторых случаях сразу вызывает расслоение именно в центральной области сетчатки, что делает снижение остроты зрения одним из первых симптомов заболевания.
Осложнениями ретиношизиса становятся: разрыв сетчатки с ее отслойкой, реже заболевание осложняется кровоизлияниями (гемофтатльмом) в глазную полость.
Диагностика ретиношизиса
Для подтверждения диагноза ретиношизиса требуется проведение полного офтальмологического обследования с применением современных инструментальных методов. Начинают с исследования остроты зрения, определения границ периферического зрения, затем выполняют ревизию глазного дна с медикаментозным расширением зрачка.
Уточнение диагноза требует выполнения электрофизиологических исследований, выявляющих остаточные функции сетчатки. С целью уточнения характера повреждения тканей сетчатой оболочки, проводится процедура оптической когерентной томографии.
При подозрении на Х-сцепленный врожденный ретиношизис, собираются сведения о наличии данного заболевания у близких родственников, так как оно передается по наследству. При необходимости выполняются молекулярно-генетические тесты, с помощью которых выявляется генетическая предрасположенность к ретиношизису и подтверждается предположительный диагноз.
Лечение ретиношизиса
Нередко ретиношизис довольно долго остается стабильным, далее по глазному дну не распространяясь. Поэтому, при установлении такого диагноза, необходимо динамичное наблюдение у офтальмолога с контролем состояния глазного дна.
В случае распространения процесса в центральную зону сетчатки и угрозы для зрения, назначается профилактическая лазеркоагуляция определенных областей сетчатки. Создаваемый лазерным лучом барьер, не дает расслоению сетчатки продвигаться в центральную ее область и помогает сохранить качество зрения.
Если патологический процесс распространился с периферических отделов сетчатки в центральную область с первичным расслоением либо возникла опасность осложнений (в первую очередь отслойки сетчатки), может встать вопрос о проведении хирургического лечения.
Хирургическое лечение ретиношизиса, осложненного разрывом сетчатки или ее отслойкой, в основном, — это операция пломбирования сетчатки посредством подшивания силиконовой пломбы. В некоторых случаях, может понадобится проведение витрэктомии для удаления стекловидного тела и расправления сетчатки изнутри. После хирургического вмешательства, дополнительно проводится лазеркоагуляция, для профилактического укрепления зоны поражения сетчатки.
